정영일과장 김포우리병원 신경외과

모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 역할을 하는 뇌 안의 동맥혈관 말단 부위가 서서히 협착되거나 폐색이 됐을 때, 부족한 혈류량을 공급하기 위해 생겨난 모야모야 혈관이라 불리는 미세한 이상 혈관으로 인해 발병하는 질환입니다.

동아시아의 국가, 특히 한국과 일본에서 많이 발생하며 서양 국가보다 10배 이상의 높은 발병률을 보입니다. 또 남자보다 여자에서 2배정도 많이 나타나며, 주요 발병 연령에는 10세 이하와 30~40대 사이의 두 연령층이 있으며, 특히 7~9세 정도 나이의 소아에서 발생되는 게 가장 많으며, 뒤이어 30대에게서 많이 발병하고 있습니다.

모야모야병의 원인은 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 다만 약 15% 정도의 환자에서 질환의 가족력이 있으며, 쌍둥이의 경우 한명이 질환을 가지면 함께 발생할 확률이 훨씬 높은 경향을 보임에 따라 유전적 원인의 가능성을 의심하고 있는 상황입니다.

증상은 발병 연령에 따라 상이하게 나타납니다. 소아에서는 주로 뇌혈관이 좁아져 일시적인 뇌기능 장애가 발생하는 일과성 허혈발작이 흔하게 나타납니다. 증상은 일정 시간이 지나면 저절로 회복이 되지만 한 시간 이상 계속되는 경우 일과성 허혈발작을 넘어 뇌경색이 아닌지 살펴봐야 합니다.
두통도 흔한 증상으로 구역감, 구토가 함께 나타날 수 있습니다. 소아에게 뇌출혈은 드물게 나타나지만, 30~40대 성인에서는 최초 증상으로 뇌출혈이 발병하는 경우가 더 많으며 이로 인해 영구적인 장애가 생길 가능성이높습니다.

초기 증상이 뇌전증 발작형태로 나타나는 경우도 있어 정밀 검사가 필요합니다. 성인에서는 간헐적두통 외에 특별한 다른 증상은 없는 경우도 적지 않습니다.
진단 방법으로는 증상을 관찰하여 의심하는 것이 가장 중요한 방법입니다. 영상을 통한 진단을 위해서는 뇌 MRI 및 MRA, CT, 뇌혈관 조영술 등을 받을 수 있습니다. 뇌 MRI 및 MRA가 가장 흔하게 시행되는 검사이며, 정확한 진단과 수술 계획을 위해서는 뇌혈관 조영술이 필요할 수 있습니다.

치료 시행 여부와 시기를 결정하는 데에는 환자 나이, 증상 유무, 병의 진행 정도의 파악이 중요합니다. 소아 청소년 환자는 증상이 심각하고 진행하는 경향을 보이기 때문에 진단이 되면 치료를 하는 것이 일반적입니다.

특히 어릴수록 더 진행이 빠르므로 조기 치료를 시작하게 됩니다. 성인의 경우, 무증상인 경우에는 치료를 하지 않고 경과 관찰을 하는 경우가 많지만 혈류 저하가 심한 경우에는 예방적 수술을 시행하기도 합니다. 증상이 있는 경우에는 증상의 정도, 질환의 진행 정도를 토대로 치료 여부를 결정하게 됩니다. 

모야모야병은 발병하여 증상이 나타나면 원상태로 회복이 불가능합니다. 하지만 조기 진단을 통해 적절한 치료를 받으면 완치에 가까운 결과를 얻을 수 있으므로 조기 진단이 이뤄질수 있도록 하는 노력이 중요합니다

정영일 과장  gimpo1234@naver.com

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